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Anemia Emolitica Autoimmune

anemia emolitica autoimmune

L'anemia emolitica autoimmune (AHA) è un gruppo di disturbi in cui il sistema immunitario distrugge erroneamente i propri globuli rossi. Queste rare condizioni si verificano quando gli anticorpi - proteine che normalmente ci proteggono da virus o altre infezioni -  si legano per errore ai globuli rossi.

I globuli rossi hanno normalmente una durata di vita di circa 120 giorni. Tuttavia, quando gli anticorpi si legano ad essi per errore, i globuli rossi diventano bersagli per il sistema immunitario. Il sistema immunitario distrugge quindi i globuli rossi prima della fine della loro vita naturale (nota anche come morte prematura). Quando questo accade, il corpo probabilmente aumenterà la produzione di nuovi globuli rossi. Tuttavia, col tempo diventa difficile per il corpo tenere il passo con il tasso di distruzione. Alla fine il numero complessivo di globuli rossi diminuisce e questo provoca una carenza nota come anemia.

L'AHA può manifestarsi improvvisamente o può svilupparsi lentamente nel tempo.

 

Sintomi dell'anemia emolitica autoimmune

Non tutti i soggetti affetti da AHA hanno sintomi. Se si verificano dei sintomi, possono includere:

  • Eccessiva stanchezza e debolezza
  • Pelle chiara
  • Battito cardiaco accelerato
  • Respiro affannoso
  • Ittero (pelle gialla)
  • Urina di colore scuro
  • Disagio o pienezza nell'addome
  • Dolore muscolare
  • Mal di testa
  • Diarrea, nausea o vomito

 

Diagnosi dell'anemia emolitica autoimmune

Per diagnosticare l'AHA, il medico farà delle domande al paziente e lo esaminerà a fondo. Probabilmente eseguirà alcuni test e controllerà anche se la milza è ingrossata.

 

Esami del sangue e delle urine

Gli esami del sangue possono fornire la prova che i globuli rossi sono stati distrutti. I medici possono contare il numero di globuli rossi immaturi o giovani nel sangue. Numeri elevati possono mostrare che il corpo ha aumentato la produzione nel tentativo di superare l'anemia.

I test dell'emoglobina nelle urine possono mostrare che i globuli rossi sono in fase di rottura.

Il test diretto Coombs ricerca un aumento dei livelli di anticorpi legati ai globuli rossi. È un test specificamente progettato per diagnosticare l'AHA.

Un test per le agglutinine a freddo ricerca elevati livelli di anticorpi associati a infezioni note per causare AHA, come il Mycoplasma pneumoniae. Si tratta di un tipo di batteri che possono infettare i polmoni. Causa una polmonite che colpisce soprattutto le persone di età inferiore ai 40 anni.

Cause dell'anemia emolitica autoimmune

I diversi tipi di AHA sono classificati in base alla loro causa. Circa la metà dei casi di AHA sono idiopatici. Ciò significa che non hanno una causa nota.

L'AHA a volte si verifica con una malattia. Alcune malattie che possono causare l'AHA includono:

  • Leucemia
  • Lupus eritematoso sistemico (LES, o lupus)
  • Mononucleosi infettiva
  • È anche possibile acquisire AHA dopo l'assunzione di alcuni farmaci. Antibiotici come penicillina e sulfonamidi sono noti per causare questa condizione.

 

Chi è a rischio di anemia emolitica autoimmune?

L'Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari riferisce che le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare l'AHA. Altri fattori che aumentano il rischio includono:

  • Una storia familiare di anemia emolitica
  • Avere la leucemia o altri tipi di cancro
  • Una recente infezione virale
  • Avere alcune malattie autoimmuni
  • L'assunzione di farmaci noti per causare AHA

L'AHA è più comune nelle persone di mezza età e più anziane.

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La Milza e l'AHA

La milza è una parte essenziale del sistema linfatico. Questo organo protegge il corpo rimuovendo i globuli rossi vecchi e disgregati dal sistema. La milza è dietro lo stomaco, sul lato sinistro dell'addome. Se la milza è ingrossata, può significare che il corpo ha troppi globuli rossi usurati o danneggiati.

Il medico controllerà le dimensioni della milza. Può farlo sentendolo fisicamente oppure attraverso un'ecografia.

 

Trattamenti per l'anemia emolitica autoimmune

Se i sintomi sono lievi o se le condizioni sembrano migliorare, potrebbe non essere necessario alcun trattamento.

Se si è gravemente anemici, potrebbe essere necessaria una trasfusione di sangue. Tuttavia, questo aiuterà la condizione solo temporaneamente e saranno comunque necessari altri trattamenti.

Se la causa della condizione è una malattia di fondo, il trattamento può consistere nella gestione di tale malattia. Se i farmaci sono la causa, molto probabilmente si dovrà smettere di assumerli.

Gli steroidi sono spesso il primo trattamento per l'anemia sintomatica o per l'anemia che sta peggiorando.

Se gli steroidi non funzionano, potrebbe essere necessario rimuovere chirurgicamente la milza. La milza è uno dei punti principali del corpo dove si verifica la distruzione dei globuli rossii.

I farmaci immunosoppressori possono essere necessari se la rimozione della milza non funziona o è inappropriata. Questi farmaci sopprimono il sistema immunitario e impediscono agli anticorpi di attaccare le cellule del sangue. Tuttavia, i farmaci immunosoppressori possono lasciare la persona vulnerabile alle infezioni. Alcune persone si ammalano più spesso come complicazione di questo trattamento. Il medico valuterà i rischi e i benefici, quindi deciderà se si dovrà essere trattati con tali farmaci.

 

Quali sono le prospettive a lungo termine?

Alcune persone trovano che l'AHA si risolve completamente e che potrebbero anche non aver bisogno di cure. Per altri, l'AHA è un problema a lungo termine e può andare e venire per anni. Il medico aiuterà questi pazienti a determinare il trattamento che offra le migliori prospettive.

Riferimenti e Bibliografia:

  • healthline.com-health-autoimmune-hemolytic-anemia

  • Brender, E., Burke, A., & Glass, R. M. (2005). The spleen. Journal of the American Medical Association, 294(20), 2660
    jama.jamanetwork.com/article.aspx?volume=294&issue=20&page=2660

  • What is hemolytic anemia? (2014, March 21)
    nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ha/

Le informazioni contenute in questo articolo non devono in alcun modo sostituire il rapporto dottore-paziente; si raccomanda al contrario di chiedere il parere del proprio medico prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.