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Acromegalia la crescita eccessiva di ossa e tessuti molli

acromegalia

L'acromegalia è una rara condizione ormonale che deriva da una quantità eccessiva di ormone della crescita (GH) nel corpo. La quantità extra di GH provoca una crescita eccessiva nelle ossa e nei tessuti molli del corpo. I bambini con questa condizione possono raggiungere altezze anomale. Possono anche avere una struttura ossea esagerata. L'acromegalia colpisce principalmente le braccia, le gambe e il viso.

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i sintomi dell'acromegalia

I sintomi dell'acromegalia possono essere difficili da rilevare poiché di solito si sviluppano lentamente nel tempo. Ad esempio, potresti notare per un periodo di diversi mesi che hai un anello che si sente sempre più stretto sul tuo dito e un giorno non si adatta più. Potresti anche scoprire che devi avere una taglia in più se hai questa condizione.

I sintomi comuni di acromegalia sono:

  • Ingrossamento delle ossa di viso, piedi e mani
  • Crescita eccessiva dei capelli nelle donne
  • Ingrossamento della mascella o della lingua
  • Fronte prominente
  • Accelerazioni di crescita eccessiva, che sono più comuni nelle persone che hanno avuto una crescita anormale prima dell'adolescenza
  • Aumento di peso
  • Gonfiore e dolore alle articolazioni che limitano il movimento
  • Spazi tra i denti
  • Ingrossamento delle dita
  • Voce rauca e profonda
  • Stanchezza
  • Mal di testa
  • Incapacità di dormire
  • Debolezza muscolare
  • Sudorazione abbondante
  • Odore corporeo
  • Ingrossamento delle ghiandole sebacee
  • Ispessimento della pelle
  • Fibromi molli e penduli chiamati anche polipi fibro-epiteliali, che sono escrescenze non cancerose

cause dell'acromegalia

L’ormone della crescita fa parte di un gruppo di ormoni che regolano la crescita e lo sviluppo del corpo. Le persone con acromegalia hanno troppo ormone della crescita. Accelera la crescita ossea e l'allargamento degli organi. A causa di questa stimolazione della crescita, le ossa e gli organi delle persone con acromegalia sono molto più grandi delle ossa e degli organi di altre persone.

L’ormone della crescita è prodotto nella ghiandola pituitaria del cervello. Secondo il National Institutes of Health, oltre il 95% delle persone con acromegalia ha un tumore benigno che colpisce l'ipofisi. Questo tumore è chiamato adenoma. Gli adenomi sono comuni. Colpiscono circa il 17 percento delle persone. Nella maggior parte delle persone, questi tumori non causano un eccesso di ormone della crescita, ma quando lo fanno, possono causare acromegalia.

 

Chi è a rischio di acromegalia?

L'acromegalia può iniziare in qualsiasi momento dopo la pubertà. Tuttavia, si verifica più spesso nella mezza età. Le persone non sono sempre consapevoli delle loro condizioni. I cambiamenti nel corpo possono avvenire lentamente nel corso di molti anni.

 

Diagnosi di acromegalia

Molte persone con acromegalia non sanno di avere questa condizione perché l'insorgenza dei sintomi è generalmente lenta. L'acromegalia viene spesso diagnosticata negli adulti di mezza età, ma i sintomi possono comparire a qualsiasi età.

 

Analisi del sangue

Gli esami del sangue possono determinare se si possiede troppo ormone della crescita, ma questi non sono sempre precisi perché i livelli di questo ormone fluttuano durante il giorno. Invece, il medico può ordinare un test di tolleranza al glucosio. Questo test richiede di bere da 75 a 100 grammi di glucosio e quindi testare i livelli diell’ormone. Se l’organismo sta secernendo i normali livelli di ormone della crescita, l'eccesso di glucosio causerà la soppressione dei livelli dell’ormone.

 

Fattore di crescita simile all'insulina 1 (IGF-1)

I medici possono anche testare una proteina chiamata fattore di crescita simile all'insulina 1 (IGF-1). I livelli di IGF-1 possono mostrare se c'è una crescita anormale nel corpo. Il test IGF-1 può anche essere usato per monitorare l'avanzamento di altri trattamenti ormonali.

 

Diagnostica per immagini

Le radiografie e le scansioni di Risonanza Magnetica possono essere ordinate per verificare la crescita ossea in eccesso se il medico sospetta che il paziente abbia l'acromegalia. Il medico eseguirà anche un esame fisico e potrà ordinare un ecografia per controllare le dimensioni degli organi interni.

Dopo la diagnosi di acromegalia, il medico può utilizzare la risonanza magnetica e le scansioni TC per trovare il tumore dell'ipofisi e determinarne le dimensioni. Se non trovano un tumore nella ghiandola pituitaria, il medico cercherà tumori al torace, all'addome o al bacino che potrebbero causare un'eccessiva produzione di ormoni della crescita.

 

Trattamenti per l'acromegalia

Il trattamento per l'acromegalia è in funzione dell’età e della salute generale della persona. Gli obiettivi del trattamento sono:

  • Riportare i livelli di produzione di ormone della crescita alla normalità
  • Alleviare la pressione intorno a qualsiasi tumore dell'ipofisi in crescita
  • Mantenere la normale funzione pituitaria
  • Trattare eventuali carenze ormonali e migliorare i sintomi dell'acromegalia

 

Potrebbero essere necessari diversi tipi di trattamenti.

 

Chirurgia

La chirurgia per rimuovere il tumore che causa l'eccesso di ormone della crescita è la prima opzione che i medici di solito raccomandano alle persone con acromegalia. Di solito, questo trattamento è rapido ed efficace nel ridurre i livelli dell’ormone. Una possibile complicazione è il danno ai tessuti pituitari che circondavano il tumore. Se ciò accade, può significare che sarà necessario iniziare un trattamento di sostituzione dell'ormone ipofisario per tutta la vita. Complicanze rare ma gravi includono perdite di liquido cerebrospinale e meningite.

 

Trattamento farmacologico

I farmaci sono un'altra opzione di trattamento che viene spesso utilizzata se la chirurgia non riesce a ridurre i livelli dell’ormone e può anche essere utilizzata per ridurre i tumori di grandi dimensioni prima dell'intervento. Questi tipi di farmaci vengono utilizzati per regolare o bloccare la produzione di ormone della crescita:

  • Analoghi della somatostatina
  • Antagonisti del recettore GH
  • Agonisti della dopamina
  • Radiazioni

Le radiazioni possono essere utilizzate per distruggere grandi tumori o sezioni di tumore lasciate dopo l'intervento chirurgico o quando i soli farmaci non sono efficaci. Le radiazioni possono aiutare lentamente ad abbassare i livelli di GH se usate insieme ai farmaci. Una drastica riduzione dei livelli di GH che utilizzano questo tipo di trattamento può richiedere diversi anni, con radiazioni somministrate in sessioni multiple di 4-6 settimane. Le radiazioni possono compromettere la fertilità. In rari casi, possono portare a perdita della vista, lesioni cerebrali o tumori secondari.

 

COMPLICAZIONI DELL’ACROMEGALIA

Se non trattata, l'acromegalia può causare seri problemi di salute. Può persino diventare pericolosa per la vita. Alcune complicazioni comuni includono:

  • Perdita della vista
  • una compressione del midollo spinale
  • Fibromi uterini nelle donne, che sono tumori benigni dell'utero
  • Ridotto rilascio di ormoni ipofisari, che si chiama ipopituitarismo
  • Sindrome del tunnel carpale
  • Apnea notturna, caratterizzata da respirazione sporadica durante il sonno
  • Escrescenze precancerose, o polipi, sul rivestimento del colon
  • Gozzo, che è un ingrossamento della ghiandola tiroidea che provoca gonfiore del collo
  • Diabete di tipo 2
  • Artrite
  • Malattie cardiache, in particolare un cuore ingrossato
  • Ipertensione

 

QUAL È LA PROSPETTIVA PER LE PERSONE CON ACROMEGALIA?

Le prospettive per le persone con acromegalia sono generalmente positive se la condizione viene scoperta nelle prime fasi. La chirurgia per rimuovere i tumori dell'ipofisi di solito ha successo. Il trattamento può anche aiutare a evitare che l'acromegalia abbia effetti a lungo termine.

 

 

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Riferimenti e Bibliografia:

  • Acromegaly. (2012, April). Retrieved from
    niddk.nih.gov-health-information/health-topics/endocrine/acromegaly/Pages/fact-sheet.aspx

  • Acromegaly – effects on children and adults (n.d.). Retrieved from
    pituitarysociety.org-patient-education/pituitary-disorders/acromegaly/how_does_acromegaly_affect_children_and_adults

  • Mayo Clinic Staff. (2016, January 16). Acromegaly: Symptoms and causes
    mayoclinic.org-diseases-conditions/acromegaly/symptoms-causes/dxc-20177626

  • What is acromegaly? (n.d.)
    acromegaly.org-en/23-what-is-acromegaly

Le informazioni contenute in questo articolo non devono in alcun modo sostituire il rapporto dottore-paziente; si raccomanda al contrario di chiedere il parere del proprio medico prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.