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Anemia Emolitica

anemia emolitica

I globuli rossi hanno l'importante missione di trasportare ossigeno dai polmoni al cuore e in tutto il corpo. Il midollo osseo è responsabile della produzione di questi globuli rossi.

Quando la distruzione dei globuli rossi supera la produzione di queste cellule nel midollo osseo, si verifica l'anemia emolitica.

L'anemia emolitica può essere estrinseca o intrinseca.

 

ANEMIA EMOLITICA ESTRINSECA

L'anemia emolitica estrinseca si sviluppa con diversi metodi, come ad esempio quando la milza intrappola e distrugge i globuli rossi sani oppure si verifica una reazione autoimmune. Può anche provenire dalla distruzione dei globuli rossi a causa di:

Infezione

Tumori

Disturbi autoimmuni

Effetti collaterali dei farmaci

Leucemia

Linfoma

 

ANEMIA EMOLITICA INTRINSECA

L'anemia emolitica intrinseca si sviluppa quando i globuli rossi prodotti dal corpo non funzionano correttamente. Questa condizione viene spesso ereditata, come nelle persone con anemia falciforme o talassemia, che hanno un'emoglobina anormale.

Altre volte, un'anomalia metabolica ereditaria può portare a questa condizione, come nelle persone con deficit di G6PD o instabilità della membrana dei globuli rossi, come la sferocitosi ereditaria.

Chiunque di qualsiasi età può sviluppare anemia emolitica.

SINTOMI DELL’ANEMIA emolitica

Dal momento che esistono così tante diverse cause di anemia emolitica, ogni persona può avere sintomi diversi.

Tuttavia, ci sono alcuni sintomi condivisi che molte persone sperimentano quando hanno l'anemia emolitica.

Alcuni sintomi dell'anemia emolitica sono gli stessi di altre forme di anemia.

Questi sintomi comuni includono:

  • Pallore della pelle
  • Fatica
  • Febbre
  • Confusione
  • Vertigini
  • Debolezza o incapacità di fare attività fisica

 

Altri segni e sintomi comuni che si osservano in quelli con anemia emolitica includono:

  • Urine scure
  • Ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi (ittero)
  • Soffio al cuore
  • Aumento della frequenza cardiaca
  • Milza ingrossata
  • Fegato ingrossato

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CAUSE DELL’ANEMIA emolitica

È possibile che un medico non sia in grado di individuare l'origine dell'anemia emolitica. Tuttavia, diverse malattie e persino alcuni farmaci possono causare questa condizione.

Le cause sottostanti dell'anemia emolitica estrinseca comprendono:

  • Milza ingrossata
  • Epatite infettiva
  • Virus di Epstein-Barr
  • Tifo
  • Tossina di E. coli
  • Leucemia
  • Linfoma
  • Tumori
  • Lupus eritematoso sistemico (LES), un disturbo autoimmune
  • Sindrome di Wiskott-Aldrich, un disturbo autoimmune
  • Sindrome di HELLP (chiamata così per le sue caratteristiche, che includono emolisi, enzimi epatici elevati e basso numero di piastrine)

In alcuni casi, l'anemia emolitica è il risultato dell'assunzione di determinati farmaci. In questo caso viene definita anemia emolitica indotta da farmaci. Alcuni esempi di farmaci che potrebbero causare la condizione sono:

  • Paracetamolo (Tylenol)
  • Antibiotici, come cefalossina, ceftriaxone, penicillina, ampicillina o meticillina
  • Clorpromazina (Thorazine)
  • Ibuprofene (Advil, Motrin IB)
  • Interferone alfa
  • Procainamide
  • Chinidina
  • Rifampicina (Rifadin)

Una delle forme più gravi di anemia emolitica è il tipo causato dalla ricezione di una trasfusione di globuli rossi del gruppo sanguigno sbagliato.

Ogni persona ha un gruppo sanguigno distinto (A, B, AB o O). Se si riceve un gruppo sanguigno incompatibile, proteine ​​immunitarie specializzate, chiamate anticorpi, attaccheranno i globuli rossi estranei. Il risultato è una distruzione estremamente rapida dei globuli rossi, che può essere letale. Ecco perché gli operatori sanitari devono controllare attentamente i gruppi sanguigni prima di effettuare trasfusioni di sangue.

Alcune cause di anemia emolitica sono temporanee. L'anemia emolitica può essere curabile se un medico può identificarne la causa sottostante e trattarla.

Anemia emolitica nei neonati 

La malattia emolitica del neonato è una condizione che si verifica quando una madre e un bambino hanno gruppi sanguigni incompatibili, di solito a causa dell'incompatibilità del Rh. Un altro nome per questa condizione è l'eritroblastosi fetale.

Oltre ai gruppi sanguigni AB0 (A, B, AB e 0) discussi in precedenza, il fattore Rh figura anche nel tipo di sangue specifico di una persona: una persona può essere negativa o positiva per il fattore Rh. Alcuni esempi includono A positivo, A negativo, AB negativo e 0 positivo.

Se una madre ha un gruppo sanguigno Rh negativo e il padre di suo figlio ne ha uno positivo, c'è la possibilità che si verifichi una malattia emolitica del neonato se i globuli rossi del bambino sono quindi positivi per il fattore Rh.

Gli effetti di questo sono proprio come le reazioni trasfusionali dei globuli rossi in cui vi è una discrepanza AB0. Il corpo della madre vede il gruppo sanguigno del bambino come "estraneo" e potrebbe potenzialmente attaccarlo.

Questa condizione è più probabile che accada a una donna nella sua seconda gravidanza e in seguito. Ciò è dovuto a come il corpo costruisce la sua immunità.

Nella sua prima gravidanza, il sistema immunitario di una madre impara come sviluppare le difese contro i globuli rossi che vede come estranei.

La malattia emolitica del neonato è un problema perché il bambino può diventare significativamente anemico, il che provoca ulteriori complicazioni. Sono disponibili dei trattamenti per questa condizione che includono trasfusioni di globuli rossi e un farmaco noto come immunoglobulina per via endovenosa (IVIG).

I medici possono anche impedire che si verifichi la condizione, facendo alla donna con un fattore Rh negativo un'iniezione nota come colpo di RhoGam. Una donna può ricevere questa iniezione durante la 28a settimana di gravidanza, se ha sangue Rh negativo e non è stata sensibilizzata a un feto Rh positivo. Se il bambino è Rh positivo, la madre Rh-negativa avrà bisogno di una seconda dose di RhoGam 72 ore dopo il parto.

 

Anemia emolitica nei bambini

Secondo l'Università di Chicago, l'anemia emolitica nei bambini di solito si verifica dopo una malattia virale. Le cause sono simili a quelle riscontrate negli adulti e includono:

  • Infezioni
  • Malattie autoimmuni
  • Tumori
  • Farmaci
  • Una sindrome rara nota come sindrome di Evans

Diagnosi di anemia emolitica

La diagnosi di anemia emolitica spesso inizia con una revisione della storia medica e dei sintomi. Durante l'esame fisico, il medico controllerà la pelle pallida o ingiallita. Può anche premere delicatamente su diverse aree dell'addome per verificare la tenerezza, che potrebbe indicare un ingrossamento del fegato o della milza.

Se un medico sospetta l'anemia, ordinerà test diagnostici. Questi esami del sangue aiutano a diagnosticare l'anemia emolitica misurando:

  • Bilirubina. Questo test misura il livello di emoglobina dei globuli rossi che il fegato ha scomposto ed elaborato.
  • Emoglobina. Questo test riflette indirettamente la quantità di globuli rossi che circolano nel sangue (misurando la proteina che trasporta l'ossigeno all'interno dei globuli rossi)
  • Funzionalità epatica. Questo test misura i livelli di proteine, enzimi epatici e bilirubina nel sangue.
  • Conteggio dei reticolociti. Questo test misura quanti globuli rossi immaturi, che nel tempo maturano, il corpo sta producendo

Se il medico ritiene che la condizione possa essere correlata a un'anemia emolitica intrinseca, è possibile che i campioni di sangue vengano visualizzati al microscopio per esaminarne la forma e le dimensioni.

Altri test includono un’analisi delle urine per cercare la presenza di rottura dei globuli rossi. In alcuni casi, un medico può ordinare un'aspirazione o una biopsia del midollo osseo. Questo test può fornire informazioni su quanti globuli rossi vengono prodotti e sulla loro forma.

 

TRATTAMENTO DELL’ANEMIA emolitica

Le opzioni terapeutiche per l'anemia emolitica differiscono a seconda delle cause dell'anemia, della gravità della condizione, dell'età, della salute e della tolleranza a determinati farmaci.

Le opzioni terapeutiche per l'anemia emolitica possono includere:

  • Trasfusione di globuli rossi
  • IVIG (immunoglobulina per via endovenosa)
  • Immunosoppressori come un corticosteroide
  • Chirurgia

 

Trasfusione di globuli rossi

Viene fornita una trasfusione di globuli rossi per aumentare rapidamente il numero dei globuli rossi e sostituire quelli distrutti con altri nuovi.

 

IVIG

È possibile che le venga somministrata immunoglobulina per via endovenosa in ospedale qualora l’anemia emolitica sia dovuta ad un processo autoimmunitario. La somministrazione di IVIG è una terapia che esiste da qualche decennio ed è utilizzata per curare diversi tipi di malattie. Prevede l’utilizzo di prodotti che possono essere somministrati tramite flebo. Dato che esistono milioni di germi diversi e nessuno possiede anticorpi per combatterli tutti, il modo migliore per assicurarsi che la terapia contenga una grande varietà di anticorpi è di raccogliere plasma (un componente del sangue) da molte persone, in modo che le IVIG contengano anticorpi provenienti da

10.000-50.000 donatori sani. È importante sapere che le immunoglobuline somministrate sostituiscono in parte quelle che dovrebbero essere prodotte dal corpo, ma non stimolano il sistema immunitario del paziente a produrne di nuove. La maggior parte delle immunoglobuline, siano esse prodotte dal sistema immunitario del paziente o somministrate tramite la terapia, sono consumate o “metabolizzate” dal corpo in 3-4 settimane e devono essere reintegrate.

 

Corticosteroidi

Nel caso di una forma estrinseca di anemia emolitica di origine autoimmune, potrebbero essere prescritti corticosteroidi. Possono ridurre l'attività del sistema immunitario per aiutare a prevenire la distruzione dei globuli rossi. Altri immunosoppressori possono essere utilizzati per raggiungere lo stesso obiettivo.

 

Chirurgia

Nei casi più gravi, potrebbe essere necessario rimuovere la milza. La milza è l’organo in cui i globuli rossi vengono distrutti. La rimozione della milza può ridurre la velocità con cui i globuli rossi sono distrutti. Questa opzione è generalmente utilizzata nei casi di emolisi immunitaria che non rispondono ai corticosteroidi o ad altri immunosoppressori.

Fonti:

 

  • healthline.com/health/hemolytic-anemia

  • Autoimmune hemolytic anemia. (n.d.). pedclerk.bsd.uchicago.edu/page/autoimmune-hemolytic-anemia

  • Corticosteroids. (2015). my.clevelandclinic.org/health/drugs/4812-corticosteroids

  • HELLP syndrome. (2019). preeclampsia.org/health-information/hellp-syndrome

  • Hemolytic anemia. (2019). cincinnatichildrens.org/health/h/hemolytic-anemia/

  • Hemolytic anemia. (n.d.). nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ha/

  • Hemolytic anemia in children. (n.d.). stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=hemolytic-anemia-in-children-90-P02321

  • Hemolytic disease of the newborn. (n.d.). urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=90&ContentID=P02368

  • High hemoglobin count. (2018). my.clevelandclinic.org/health/diseases/17789-high-hemoglobin-count

  • Hill QA, et al. (2016). The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. DOI:10.1111/bjh.14478

  • Salama A. (2015). Treatment options for primary autoimmune hemolytic anemia: A short comprehensive review. DOI:10.1159/000438731

Le informazioni contenute in questo articolo non devono in alcun modo sostituire il rapporto dottore-paziente; si raccomanda al contrario di chiedere il parere del proprio medico prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.